На вопрос, какие болезни до сих пор ставят в тупик врачей, первыми просятся в ответ СПИД и рак. На самом деле, как утверждают ученые, научный мир находится на пороге открытия лекарства от этих страшных заболеваний. Но есть другие, менее распространенные, с которыми врачи также пока бессильны бороться.
Летаргический энцефалит
В начале ХХ века Европу, а позже и американский континент, захлестнула волна смертей. У людей начинались галлюцинации, затем они переставали шевелиться и что-либо говорить, потом – полное онемение и неподвижность. Люди засыпали, но разбудить их не представлялось возможным (отсюда и название болезни «летаргический энцефалит»). Они как бы впадали в кому. После этого многие умирали. Те, кому удавалось выжить и прийти в себя, до конца жизни имели проблемы с психикой. Все они рассказывали, что, оставаясь неподвижными, они были в полном сознании! То есть, на самом деле они не спали и не были в коме, они попросту оказывались как бы замурованными в собственном теле!
Впервые это заболевание было описано в середине двадцатых годов прошлого века. Впоследствии ученые разных стран пытались установить возбудителя заболевания, но безуспешно.
Во второй половине двадцатых годов вспышка заболевания стала затухать, и больше его эпидемий не возникало. Но единичные случаи заболевания фиксируются до сих пор. Начинается оно так же, как вирусная инфекция: температура, головная боль, вялость. Потом у больного возникает двоение в глазах. Затем он становится заторможенным. Далее следуют сбой режима сна (больной днем может спать, а ночью бодрствовать) и кататония – двигательные расстройства. Следующий этап – повышенная сонливость: человек может заснуть в каком угодно месте и в любом положении. В конце концов наступает острая стадия, которая характеризуется неподвижностью.
Марбургский вирус
В 1967 году 31 сотрудник лаборатории немецкого города Марбурга в тяжелом состоянии был доставлен в больницу. Симптомы не подходили ни под одно из известных в то время заболеваний. У больных, которые поступали в лихорадочном состоянии, наблюдались диарея, рвота. Врачи диагностировали внутренние кровотечения, шок и коллапс системы кровообращения. Вскоре семь человек умерли. Неизвестную болезнь назвали марбургским вирусом. Врачи предположили, что заражение могло произойти в процессе работы с африканскими зелеными мартышками, которых накануне завезли из Уганды. На этих животных испытывалась вакцина против полиомиелита.
Впоследствии марбургский вирус оказался первым выявленным вирусом семейства Эбола. Его возбудители – зоонозные инфекции, то есть, передающиеся человеку от животных. Врачи так и не выяснили, какие животные являются первоначальными накопителями этой инфекции. Но человеку они передаются от обезьян и летучих мышей. Неизвестно также, каким именно образом происходит заражение: при поедании мяса больных животных или при соприкосновении человека с их биологическими жидкостями. Но от человека к человеку передача вируса происходит только через биологический материал: слюна, слезы, рвотные массы, кровь, кал, прочие выделения. Воздушно-капельный путь передачи является маловероятным.
Синдром скованного человека
У этой болезни есть и другие названия: синдром мышечной скованности или синдром негнущегося человека. В мире обнаружено лишь 200 случаев этого заболевания. Столь редкая патология не позволяет медикам полноценно изучить ее.
Проявляться заболевание начинает с повышенного тонуса мышц. Это когда в состоянии расслабленности и покоя сохраняется минимальное напряжение мышц. Одновременно заболевший ощущает болезненные спазмы. Постепенно данные проявления нарастают, охватывая все тело. Спазмы могут быть настолько сильными, что повреждают связки и сухожилия. Человек становится обездвиженным.
Причины возникновения синдрома скованного человека так и не установлены. По данному вопросу существует несколько теорий, но ни одна из них не может претендовать на абсолютную достоверность.
Болезнь Порфирия
Название этого заболевания произошло от греческого слова Πορφύριος — «багряный», «пурпурный». У нее есть и другое название «Болезнь Гюнтера» – в честь Ганса Гюнтера, впервые описавшего ее в 1911 году. На самом деле болезнь Гюнтера – одна из разновидностей болезни Порфирия.
Непереносимость солнечного света – так можно кратко охарактеризовать все разновидности этого заболевания. При попадании солнечного света на кожу человека последняя начинает резко темнеть, истончаться, а затем лопаться. По истечении некоторого времени на коже образуются воспаления, язвы, которые повреждают хрящевые ткани и деформируют нос и уши. Язвами покрываются даже веки, а пальцы становятся скрюченными. Солнечный свет приносит таким людям невыносимые страдания. В народных страшилках эти заболевания приписывали вампирам.
В зависимости от органа, в котором первично возникла эта болезнь, ее подразделяют на печеночную и эритропоэтическую (дислоцируется в костном мозге). Вторая как раз и является болезнью Гюнтера. Как поясняют ученые, при синтезе гемоглобина в этих органах возникают метаболические ошибки. Вместо того чтобы синтезироваться, небелковая часть гемоглобина накапливается в виде промежуточных продуктов синтеза – порфириногенов. На свету они превращаются в порфирины. Вступая во взаимодействие с кислородом, порфирины образуют активные радикалы, повреждающие клетки кожи.
Выявить ген, который влечет возникновение болезни Порфирия, ученые пока не могут.
